Špecializované pracovisko

Zdravie v dobrých rukách

Kritické vrodené chyby srdca

Medzi najzávažnejšie vrodené chyby srdca patria tie, pri ktorých dochádza k závažnému obmedzeniu prietoku do tela (systémového prietoku), ktoré napriek rýchlej diagnostike a liečbe pacienta môžu mať nepriaznivú prognózu.

Obrázky sú prevzaté z www.pted.org.

1. Kritická aortálna stenóza

Pri tejto vrodenej chybe srdca dochádza ku kritickému zúženiu veľkosti aortálnej chlopne (cez ktorú prechádza krv do cievy zásobujúcej telo pacienta). Chyba vyžaduje včasné katetrizačné alebo chirurgické riešenie.

2. Koartácia aorty

Pri tejto vrodenej chybe dochádza k vytvoreniu kritického zúženia aorty - cievy zásobujúcej telo pacienta, najčastejšie v hrudnej oblasti. U novorodencov je zásobenie systémovej cirkulácie závislé od prítomnosti perzistujúceho duktus arteriosus – cievy, ktorá v období pred narodením bola fyziologicky prítomná.

3. Hypoplastický ľavokomorový syndróm

Pri tejto vrodenej chybe nedochádza k vyvinutiu ľavej predsiene, ľavej komory a chlopní, ktoré s nimi súvisia. Obr. (1- zúžená alebo nepriechodná mitrálna chlopňa, 2 – zúžená alebo nepriechodná aortálna chlopňa, 3 – nevyvinutá ľavá komora, 4 – nedovyvinutý aortálny oblúk, 5 – koarktácia aorty, 6 – medzipredsieňová komunikácia). Jediným riešením chyby je možnosť jednokomorovej cirkulácie, kde spoločná komora (v tomto prípade pravá komora) zabezpečuje pľúcny aj systémový prietok. Operačný výkon je vysokorizikový, niekoľko-etapový a spojený s výskytom viacerých komplikácií aj počas ďalšieho sledovania pacientov.

4. Interrupcia aortálneho oblúka

Pri tejto vrodenej chybe nedochádza k normálnemu vyvinutiu aortálneho oblúka (zabezpečujúceho prietok krvi do tela pacienta), pri ktorom je prerušený jeho priebeh v rôznom úseku. Okrem toho býva prítomný defekt komorového septa a rôzne varianty postihnutia chlopní.

Nemenej dôležitú skupinu kritických vrodených chýb predstavujú chyby spojené s rôznym stupňom cyanózy (omodraním) pacienta a rôznym stupňom pľúcneho prietoku:

1. D-Transpozícia veľkých ciev

Vrodená chyba srdca je charakterizovaná anomálnym odstupom veľkých ciev z komôr: 1 – aorta odstupuje z pravej komory (RV), 2 – pľúcna artéria odstupuje z ľavej komory (LV). Zmiešanie krvi zabezpečuje spojka z prenatálneho obdobia (3), ktorú po stanovení diagnózy udržiavame otvorenú pomocou liekov až do obdobia včasnej operácie.

2. Atrézia pľúcnice s defektom komorového septa alebo bez neho

Vrodená chyba srdca je charakterizovaná nedostatočným vyvinutím príp. až nepriechodnosťou pľúcnej chlopne, cez ktorú by mal prechádzať krv do pľúcnej artérie a tak zabezpečovať okysličenie krvi v pľúcach. AP – šípka). Táto chyba je závislá od dostatočnej komunikácie na predsieňovej úrovni, perzistujúceho duktu, príp. aj defektu komorového septa.

3. Fallotova tetralógia

Táto vrodená chyba je kombináciou viacerých defektov – defektu komorového septa, zúženia pľúcnej chlopne, nasadania aorty a zhrubnutia svaloviny pravej komory ako dôsledku týchto patologických nálezov.

4. Úplný anomálny návrat pľúcnych žíl

Táto vrodená chyba srdca môže byť spojená so život ohrozujúcim stavom, ak anomálne vyúsťujúce pľúcne žily (PV) do pravého srdca sú spojené s prekážkou prietoku. Táto varianta vyžaduje urýchlené operačné riešenie u pacienta.

5. Spoločný arteriálny trunkus

Predstavuje chybu, kde je vyvinutá jedna veľká cieva (1) zabezpečujúca prietok do celého tela včítane pľúc. Okrem toho je prítomné rôzne postihnutie spoločnej chlopne (2) a defekt komorového septa (3). Napriek operačnému riešeniu majú títo pacienti viaceré komplikácie a vyžadujú dôsledné kardiologické sledovanie.

6. Atrézia trojcípej chlopne

Predstavuje vrodenú chybu, pri ktorej nie je priechodná chlopňa (2) zabezpečujúca prietok z pravej predsiene (1) do pravej komory (4). Krv smeruje z pravej predsiene do ľavej komory (3) a cez defekt medzi komorami (5) do pľúc.

7. Kritická pľúcna stenóza

Táto vrodená chyba srdca je spojená so zúžením chlopne pľúcnice (cievy zásobujúcej pľúcny prietok a okysličenie krvi v pľúcach). Zúženie môže byť na rôznych úrovniach (A – nad chlopňou, B – v úrovni chlopne, C – pod chlopňou) a spôsobuje, že pravá komora musí pracovať proti väčšiemu odporu.

Rozdelenie a prejavy kritických chorôb srdca

Kritické chyby srdca, ktoré sa prejavujú v novorodeneckom veku, môžeme rozdeliť:

  • cyanotické
  • necyanotické

Ako sa prejaví a kedy vzniká podozrenie na vrodenú chybu srdca?

Kritické vrodené chyby srdca prezentujúce sa v novorodeneckom veku sú prognosticky najzávažnejšie. Môžu sa prejaviť už niekoľko hodín po pôrode omodraním dieťaťa či mramorovaním kože, ale aj apatiou, neschopnosťou piť, nedostatočným močením, poruchou srdcového rytmu a podobne. Skúsení lekári po vylúčení iných príčin patologického stavu pacienta vyslovia podozrenie na vrodenú chybu srdca a zrealizujú vyšetrenia, potrebné na upresnenie diagnózy (RTG, EKG, echokardiografické vyšetrenie, laboratórne odbery). Po stanovení diagnózy je potrebná konzultácia s naším tímom telefonicky a urýchlený transport dieťatka na naše oddelenie. Ak nejde o stav ohrozujúci život odborníci z regiónov zabezpečujú transport pacienta na Oddelenie kardiológie.

Stabilizácia a transport kritického novorodenca s vrodenou chybou srdca.

U novorodencov s prenatálne diagnostikovanou vrodenou chybou je transport zabezpečený bezprostredne po pôrode z Perinatologického centra Univerzitnej nemocnice Bratislava, Nemocnica akademika Ladislava Dérera na Kramároch. Telefonicky sme na OAIM informovaní o aktuálnom stave dieťatka a prípadných komplikáciách pôrodu.
Ak nie je stanovená diagnóza vrodenej chyby srdca pred narodením, podozrenie na túto diagnózu vyslovujú lekári v jednotlivých regionálnych nemocniciach. Po telefonickom dohovore pacienta prijímame na naše oddelenie s cieľom dodiagnostikovania a zabezpečenia adekvátnej špecializovanej liečby.

Po prijatí pacienta je potrebné definitívne stanoviť diagnózu pacienta pomocou vyšetrovacích metód:

Nasleduje intenzívny monitoring pacienta a adekvátna liečba na podporu systémového krvného obehu či pľúcneho prietoku, antiarytmická liečba a podpora iných orgánových systémov.

NÚSCH, a.s., spĺňa požiadavky noriem ISO 9001, ISO 14001, HACCP, ISO 45001, ESH a je držiteľom certifikátov preukazujúcich súlad s uvedenými normami.
Späť na začiatok